Leberbeteiligung bei Alpha1-Antitrypsin-Mangel (AAT-Mangel)
- Nein, wiederholt erhöhte Leberwerte sind auch bei einem bekannten AAT-Mangel nicht normal und bedürfen einer Abklärung. Die Beurteilung der Leber sollte frühestmöglich durchgeführt werden, um die Entwicklung einer Leberzirrhose und ihrer Komplikationen zu vermeiden.
- Vorerst ist zu erwähnen, dass eine regelmäßige Verlaufskontrolle der Leber wichtig ist und selbstergriffene Maßnahmen ein allumfassendes Leber Check-up nicht ersetzen.
- Selber können Sie Belastungsfaktoren für die Leber, die potentiell behandelbar sind, identifizieren und reduzieren, um ein Voranschreiten des Leberschadens zu verlangsamen oder zu stoppen. Dadurch kann der Leber geholfen werden sich zu regenerieren
- Zu den Belastungsfaktoren gehören Virushepatitis (virale Leberentzündungen), erhöhter Alkoholkonsum, Autoimmunerkrankungen der Leber oder auch ein metabolisches Syndrom (Übergewicht, Bluthochdruck, Diabetes mellitus, erhöhte Blutfette)
- Aktuell laufen einige vielversprechende Medikamenten-Studien, kontaktieren Sie uns bei Fragen gerne!
- Die Leberzirrhose stellt das narbige Endstadium einer chronischen Leberschädigung dar und geht mit einer ungünstigen Prognose einher. Durch eine Leberzirrhose kann es zu unterschiedlichen Komplikationen kommen, z.B. besteht ein stark erhöhtes Risiko für die Entwicklung von Leberkrebs oder für schwere Blutungen.
- Mit abnehmender Leberfunktion kann es zu einem lebensbedrohlichen Krankheitsbild kommen, in diesem Fall kann nur noch eine Lebertransplantation helfen.
- Jedoch ist auch das Regenerationspotenzial der Leber groß, selbst aus dem vermeintlichen Endstadium der Leberzirrhose kann sich die Leber in entsprechender leberfachärztlicher Betreuung erholen. Auch bei einer kompensierten Leberzirrhose kann eine Teilnahme an Medikamentenstudien noch sinnvoll sein.
- Neben einer Lungenbeteiligung kann der Alpha1-Antitrypsin-Mangel auch in beträchtlichem Maße zu einer Leberbeteiligung führen. Bis zu 50% aller erwachsenen Alpha1-Patienten entwickeln eine Leberschädigung, ca. 10% entwickeln eine Leberzirrhose.
- Dementsprechend ist die Leberbeteiligung die zweithäufigste Ursache für eine verminderte Lebensqualität und Lebenserwartung.
- Betroffene Patienten mit einer chronischen Leberschädigung haben in der Regel keine bis sehr unspezifische Beschwerden, da die Leber ein großes Potential zur Kompensation auch bei fortgeschrittener Schädigung besitzt, wie man so schön sagt, die Leber tut nicht weh. Erst im Spätstadium einer Leberzirrhose zeigen sich typische Beschwerden.
- Bei einem AAT-Mangel finden sich in der Routine-Diagnostik (z.B. Leberwerte im Blut) häufig zunächst keine Auffälligkeiten. Deswegen sollen spezialisierte Untersuchungen durchgeführt werden, um das Ausmaß der Lebervernarbung (Fibrose) zu erfassen.
- Es besteht ein fehlendes Bewusstsein von Ärzten und Patienten darüber, dass durch den AAT-Mangel auch die Leber betroffen sein kann, weswegen ein Leberspezialist selten aufgesucht wird.
- Häufig kann durch eine späte Diagnose den vielfältigen Komplikationen einer Leberschädigung nicht mehr effektiv vorgebeugt werden.
- Letztlich gibt es derzeit aufgrund unzureichender Forschungsergebnisse keine etablierte Vorsorge für die Leberbeteiligung beim AAT-Mangel - anders als für die Lungenbeteiligung.
- Daher bemühen wir uns intensiv, die Diagnostik einer Leberbeteiligung beim AAT-Mangel zu verbessern und notwendige Vorsorgemaßnahmen zu definieren.
- Im Rahmen von Medikamentenstudien stehen zudem vielversprechende Präparate zur Verfügung.
- Unser Ziel ist es eine Leberschädigung bei diagnostiziertem AAT-Mangel frühzeitig zu erkennen und Ihnen individuelle Verlaufskontrollen je nach Schwere der Erkrankung anzubieten.
- Durch die langfristige Betreuung möchten wir die Versorgung betroffener Patienten verbessern und durch unsere Forschung diagnostische und therapeutische Verbesserungen ermöglichen.
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