Sehr seltene und belastende Rhythmusstörung bei einem Jungen nach Fontan-Operation: erfolgreiche Katheterablation des „Mönckeberg-Sling“

Bereits im November 2016 führte Univ.-Prof. Dr. Kerst im elektrophysiologischen Herzkatheterlabor der Klinik für Kinderkardiologie die Katheterablation einer äußerst seltenen, jedoch sehr belastenden Rhythmusstörung erfolgreich durch.

Bisher existieren weltweit nur etwa zehn Publikationen zur Katheterablation dieser seltenen Rhythmusstörung.

Bei dem Jungen mit nur einer Herzkammer hatte Univ.-Prof. Dr. Vázquez-Jiménez, Klinikdirektor für Herzchirurgie im Kindes- und Erwachsenenalter, in mehreren komplexen herzchirurgischen Eingriffen eine sogenannte Kreislauftrennung nach dem Fontan-Prinzip vorgenommen.

In den letzten Monaten vor der Katheterablation war bei dem Jungen trotz mehrerer Antiarrhythmika immer wieder sehr belastendes Herzrasen aufgetreten. Bei der Katheterablation konnten Prof. Kerst und sein Team eine seltene Ursache ausfindig machen: einen zweiten, im Rahmen des Herzfehlers bereits vorgeburtlich angelegten zusätzlichen AV-Knoten, der für das Herzrasen verantwortlich war.

Die beiden AV-Knoten stehen über Reizleitungsgewebe miteinander in Verbindung und bilden auf diese Weise den sogenannten „Mönckeberg-Sling“, benannt nach Johann Georg Mönckeberg, einem deutschen Pathologen, der diese seltene Anatomie bereits im Jahr 1913 erstmalig beschrieb.

Nach dem Kathetereingriff ist der Junge beschwerdefrei, die Rhythmusmedikamente konnten abgesetzt werden.

Abbildung 1

3D-nicht-fluoroskopische Darstellung der relevanten Strukturen für die erfolgreiche Katheterablation aus zwei unterschiedlichen Perspektiven: A) von rechts-seitlich [RAO], B) von links-seitlich [LAO]. Der zweite AV-Knoten leitete während der supraventrikulären Tachykardie retrograd, d.h. die elektrische Erregung von der Kammer zum Vorhof. Die Radiofrequenz-(RF-)Ablation an dieser Stelle führte zum retrograden Leitungsblock und somit zum Behandlungserfolg.

Gelbe 3D-Punkte, His-Bündel-Signale; blaue Punkte, Markierung des AV-Klappenrings; roter Pfeil, Stelle der RF-Energieabgabe zur Behandlung des Herzrasens.