Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (LHON)

Die Lebersche Hereditäre Optikus-Neuropathie (kurz LHON) ist eine seltene erbliche Erkrankung, die zu einer massiven Einschränkung des Sehvermögens führt. Typischerweise kommt es bei der LHON zu einem schmerzlosen, rasch fortschreitenden Sehverlust, der zunächst ein Auge betrifft und sich innerhalb weniger Wochen auf das 2. Auge ausweitet. Die Erkrankung betrifft überwiegend junge Männer im Alter zwischen 15 und 35 Jahren. Frauen sind lediglich in 10–20% der Fälle betroffen. In Deutschland erkranken pro Jahr ca. 40-80 Menschen an LHON. Bei der Erkrankung liegt ein Gendefekt vor, der zu einer Funktionsstörung in den sogenannten Mitochondrien (kleine Zellbestandteile, die auch als „Kraftwerk der Zelle“ bezeichnet werden) führt. Die Ganglienzellen im Auge, die das Signal vom Auge zum Gehirn leiten, werden nicht mehr ausreichend mit Energie versorgt und verkümmern. Bei klinischem Verdacht auf diese Erkrankung erfolgt die Diagnosesicherung über eine Genanalyse. Seit Herbst 2015 steht mit dem zugelassenen Wirkstoff Idebenon die erste medikamentöse Therapie zur Behandlung der LHON zur Verfügung. Idebenon soll die Energieproduktion in den Ganglienzellen wieder normalisieren und freie Radikale unschädlich machen. Dies kann zu einer Verbesserung der Sehschärfe führen. Wenn sich unter einer ein- bis zweijährigen Therapie keine Besserung einstellt, sollte die Therapie beendet werden.